Lupus erythematodes • Symptome & Behandlung

Lupus erythematodes (auch LE oder Lupus) ist sehr selten und betrifft überwiegend junge Frauen. Typisch ist der schmetterlingsförmige Hautausschlag im Gesicht. Die Krankheit ist ein lebenslanger Begleiter, lässt sich aber gut mit Medikamenten in Schach halten.

Lupus erythematodes betrifft in achtzig Prozent der Fälle junge Frauen im Alter zwischen 15 und 45 Jahren.
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Artikelinhalte im Überblick:

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Was ist Lupus?

Lupus erythematodes ist eine Autoimmunkrankheit, bei der das Immunsystem fehlprogrammiert ist. Es sieht körpereigene Strukturen fälschlicherweise als „fremd“ an und attackiert diese. Mediziner ordnen Lupus unter dem Begriff “entzündliches Rheuma” und noch genauer unter den “Bindegewebsentzündungen” (Kollagenosen) ein.

Die Autoimmunerkrankung kommt in zwei Hauptformen vor:

  • Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist die häufigere Variante. Sie zieht den gesamten Körper in Mitleidenschaft und löst Entzündungen an vielen Organen aus.

  • Der Hautlupus (Kutaner Lupus erythematodes, CLE) ist deutlich seltener, besitzt mehrere Unterformen und betrifft nur die Haut. Manchmal geht der Hautlupus aber in den Systemischen Lupus erythematodes über.

Lupus erythematodes wird im Volksmund auch Schmetterlingskrankheit oder Schmetterlingsflechte genannt. Der Name stammt vom typischen Hautausschlag, der sich im Gesicht in der Form eines Schmetterlings über Nase und Wangen ausbreitet. Die chronisch-entzündliche Erkrankung verläuft meist in Schüben, es können Monate oder Jahre ohne Symptome vergehen. Lupus ist nicht ansteckend.  

Symptome bei Lupus erythematodes

Lupus zeigt sich durch sehr vielfältige Symptome, die aber nicht alle bei jedem Erkrankten in der gleichen Ausprägung auftreten müssen. Folgende Anzeichen deuten auf die Autoimmunerkrankung hin:

  • Allgemeine Symptome: Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsschwäche, Gewichtsverlust, Frösteln, Fieber, geschwollene Lymphknoten.

  • Hautausschlag: Typisch ist der schmetterlingsförmige, rote Hautausschlag, der sich über die Wangen und den Nasenrücken legt, Hautausschläge können auch in anderen Köperbereichen auftreten. Zudem reagiert die Haut empfindlich auf Sonnenlicht: UV-Strahlung kann den Hautauschlag auslösen oder verstärken: Bei Betroffenen mit Hautlupus entsteht meist ein scheibchenförmiger, rötlich-schuppiger Ausschlag.

  • Gelenkschmerzen, Gelenkentzündungen (Arthritis), geschwollene Gelenke: Im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis (Rheuma) werden die Gelenke allerdings nicht zerstört.

  • Muskelentzündung (Myositis)

  • Nierenentzündung („Lupus-Nephritis“): Sie kommt bei fast der Hälfte aller Lupus-Erkrankten vor und äußert sich durch Blut und Eiweiß im Urin, Wassereinlagerungen (Ödeme) in den Beinen (vor allem abends) und erhöhten Blutdruck.

  • Raynaud-Syndrom: Die Finger verfärben sich oft weiß-blau, vor allem bei Kälte.

  • Gefäßentzündungen (Vaskulitis): Hauteinblutungen bilden sich an den Unterschenkeln, Händen, Fingern, Fingernägeln oder Schleimhäuten, vor allem im Mund.

  • Bauchfellentzündung (Peritonitis) in Zusammenhang mit Magenschmerzen, Übelkeit und Erbrechen.

  • Rippenfellentzündung (Pleuritis): Durch sie entstehen starke Schmerzen im Brustkorb beim Atmen.

  • Herzbeutelentzündung (Perikarditis) sowie Entzündung von Herzinnenhaut und Herzmuskel

  • Sehstörungen: Entzündete Blutgefäße im Auge verursachen Schleiersehen und Gesichtsfeldausfälle.

  • Sjögren-Syndrom: Speichel- und Tränendrüsen bilden zu wenig Sekret

  • Kreisrunder Haarausfall

  • Gehirnentzündung: Führt zu epileptischen Anfällen (Krampfanfälle), migräneähnlichen Kopfschmerzen, Koordinationsstörungen, Depressionen und Psychosen.

  • Verminderte Anzahl an roten und weißen Blutkörperchen sowie Blutplättchen: Die Folgen sind Blutarmut und erhöhte Blutungsneigung.

Ursachen: Gene sind an der Entstehung von Lupus beteiligt

Die Erkrankung ist sehr selten, in Deutschland leiden ungefähr 20 bis 50 von 100.000 Menschen an Lupus erythematodes. Etwa 80 Prozent der LE-Betroffenen sind junge Frauen zwischen 15 und 45 Jahren. Die Krankheit beginnt meist in der Pubertät. Selten erkranken Männer oder Kinder unter acht Jahren.

Die Ursachen der Erkrankung sind noch weitgehend unbekannt. Forscher vermuten, dass die Gene eine wesentliche Rolle bei der Entstehung der Autoimmunerkrankung spielen. Dazu müssen aber noch weitere Umweltfaktoren kommen, damit die Krankheit ausbricht. In manchen Familien kommt Lupus gehäuft vor.

Daneben kennen Ärzte einige Risikofaktoren, die Lupus zum Ausbruch bringen oder entzündliche Schübe verschlimmern. Diese Faktoren setzen das Immunsystem unter Stress und kurbeln es an. Beispiele sind:

  • Hormonelle Einflüssezum Beispiel bei einer Schwangerschaft, nach der Entbindung oder durch die Einnahme hormoneller Verhütungsmittel (Pille).

  • Sonnenlicht: Bei Personen, die sich intensiv der Sonne aussetzen, entwickelt oder verstärkt sich zum Beispiel der typische schmetterlingsförmige Hautausschlag. Oft bricht Lupus nach intensiven Sonnenbädern oder einem Urlaub mit viel Sonne aus.

  • Stress: Körperlicher und seelischer Stress beeinflussen den Krankheitsverlauf negativ.

  • Manche Medikamente können Lupus erythematodes aktivieren, zum Beispiel Sulfonamide.

  • Infektionen, vor allem Virusinfektionen, stehen ebenfalls als Risikofaktoren unter Verdacht

Das passiert bei der Autoimmunerkrankung Lupus im Körper

Das Immunsystem bildet bei Lupus erythematodes fälschlicherweise Autoantikörper, die sich gegen körpereigene Gewebestrukturen richten. Der Blutstrom schwemmt die Abwehrstoffe in sämtliche Regionen des Körpers. Dort lösen sie Entzündungen und Schäden an den Organen und Organsystemen aus.

Wie der Arzt die Diagnose Lupus stellt

Lupus erythematodes ist nicht einfach zu diagnostizieren. Die Gründe liegen in der Vielfalt der Symptome und darin, dass sie sich bei den Betroffenen individuell oft sehr unterschiedlich äußert. Auch ist die Autoimmunkrankheit so selten, dass viele Ärzte mit dem Krankheitsbild nicht vertraut sind und die Beschwerden manchmal als „Einbildung“ einstufen. Der richtige Ansprechpartner ist zunächst der Hausarzt, der den Betroffenen im Verdachtsfall an einen Facharzt für Rheumatologie weiterleiten wird. Hilfe bei der Arztsuche für Lupus-Betroffene bietet die Deutsche Rheumaliga.

Zu Beginn erfragt der Arzt in einem ausführlichen Gespräch Krankengeschichte und Beschwerden (Anamnese). Auch gilt es, andere Krankheiten als Ursachen für die Symptome auszuschließen. Für die Diagnose setzen Ärzte eine ganze Reihe von Untersuchungsmethoden ein: Blutuntersuchung, Urinuntersuchung, Röntgen, Ultraschall, Magnetresonanztomographie (MRT), Echokardiographie oder Lungenfunktionstests.

Diagnose Lupus erythematodes: Vier von elf Kriterien müssen stimmen

Die Diagnose fußt auf den Kriterien des American College of Rheumatology (ACR) aus dem Jahr 2012. Sind vier der folgenden elf Kriterien erfüllt, ist die Diagnose Lupus erythematodes sehr wahrscheinlich (SLICC-Kriterien):

  • schmetterlingsförmiger, roter Hautausschlag (Schmetterlingserythem)

  • scheibchenförmiger, rötlich-schuppiger Hautausschlag (discoider Hautlupus)

  • Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht, anhaltende Hautrötungen

  • Schleimhautgeschwüre in Mund oder Nase

  • Gelenkentzündung

  • Nierenentzündung ohne Infektion, Blut und Eiweiß im Urin

  • Gehirnveränderungen (Enzephalopathie): Krampfanfälle oder Psychose

  • Rippenfellentzündung oder Herzbeutelentzündung

  • Blutarmut (Anämie, zu wenig rote Blutkörperchen), verminderte Anzahl an weißen Blutkörperchen (Leukopenie) oder an Blutplättchen (Thrombopenie)

  • Nachweis von Antikörpern, die sich gegen den Zellkern richten (Antinukleäre Antikörper, ANA)

  • Nachweis von Antikörpern gegen Doppelstrang-DNA (Anti-dsDNA-Antikörper), Anti-Phospholipid-Antikörper, Anti-Sm-Antikörper

Lupus erythematodes behandeln

Die Behandlung hängt davon ab, welche Organe in welchem Ausmaß betroffen sind und wie aktiv die Erkrankung ist. Es gibt schwere und milde Verläufe. Da Lupus die Haut, das Herz, die Nieren und viele andere Organe und Organsysteme in Mitleidenschaft zieht, sind an der Behandlung meist Fachleute verschiedener Disziplinen beteiligt: Rheumatologen, aber auch Herz-, Nieren-, Haut- oder Lungenspezialisten. Für jeden Betroffenen tüfteln Ärzte ein individuelles Behandlungskonzept aus.

Lupus erythematodes ist eine chronische Erkrankung, die einer langjährigen Therapie bedarf. Hauptziel ist es, das überaktive Immunsystem zu bremsen, die Zahl der Krankheitsschübe zu vermindern, die Symptome zu lindern und eine möglichst gute Lebensqualität zu erzielen.

Medikamente gegen Lupus erythematodes: Beschwerden dämpfen, Schübe verringern

Folgende Medikamente und Therapien setzen Ärzte bei LE ein:

  • Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR): Sie wirken entzündungshemmend, schmerzstillend und fiebersenkend. Die Arzneien helfen in leichteren Fällen, zum Beispiel bei Gelenkbeschwerden. Ein häufig eingesetzter Wirkstoff ist Acetylsalicylsäure (ASS), der gleichzeitig blutverdünnend wirkt.

  • Immunsuppressiva: Sie dämpfen das Immunsystem und verhindern so Krankheitsschübe. Beispiele für häufig angewendete Wirkstoffe sind Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid, Ciclosporin und Mycophenolsäure.

  • Antimalariamittel: Sie sind wirksam, wenn die Haut und Gelenke beteiligt sind, und senken vermutlich gleichzeitig die Anzahl der Schübe. Wirkstoffe sind zum Beispiel Hydroxychloroquin und Chloroquin.

  • Kortison: Das entzündungshemmende Medikament setzen Ärzte während eines Schubs ein. Eine „Stoßtherapie“, bei der Ärzte die Dosis anfangs höher ansetzen und dann vermindern, scheint effektiver zu sein als eine Dauertherapie mit Kortison.

  • Biologika: Belimumab ist als erstes Medikament zur Behandlung von Lupus zugelassen; der monoklonale Antikörper bremst entzündliche Prozesse in den Organen; Rituximab hatte sich in vielen Studien als weniger erfolgreich erwiesen.

  • Vitamin D: Weil Betroffene das Sonnenlicht meiden, leiden sie häufig unter einem Vitamin D-Mangel. Hier hilft eventuell eine Nahrungsergänzung mit Vitamin D.

  • Omega-3-Fettsäuren: Es gibt Hinweise darauf, dass die mehrfach ungesättigten Fettsäuren die Nierenfunktion verbessern.

  • Hochdosis-Chemotherapie und Stammzelltransplantation: Diese werden eingesetzt, wenn keine Therapie mehr anschlägt und schwere Organschäden eingetreten sind. Beide sind nicht immer erfolgreich.

  • Bei Nierenschäden wird manchmal Dialyse oder sogar eine Nierentransplantation erforderlich.

  • Bei Kutanem Lupus versuchen Ärzte zunächst eine Behandlung mit Kortison als Creme oder Salbe. Auch der Wirkstoff Pimecrolimus als Creme hilft: Er beeinflusst das Immunsystem der Haut.

Folgende Behandlungen und Maßnahmen helfen LE-Erkrankten ergänzend:

  • Physiotherapie (Krankengymnastik), um die Muskeln und Gelenke beweglich zu halten

  • Physikalische Therapien, zum Beispiel Kältebehandlung oder Ruhigstellen der Gelenke

  • Atemtherapie bei Atembeschwerden

  • Psychologische Verfahren, etwa ein Training zur Schmerzbewältigung

  • Patientenschulungen, um besser mit dem Lupus umgehen zu können

  • Impfungen (beispielsweise gegen Pneumokokken oder Grippe), weil LE-Betroffene ein erhöhtes Infektionsrisiko haben,

  • Schnelle Behandlung von Infektionen mit Viren, Bakterien und Pilzen

  • Behandlung und Ausschalten von Risikofaktoren für Arterienverkalkung (Arteriosklerose): Herz- und Gefäßerkrankungen sind häufige Komplikationen bei Lupus. Der Verzicht auf Zigaretten, eine ausgewogene Ernährung und regelmäßige Bewegung halten Blutdruck und Blutfettwerte in Schach.

So verläuft Lupus erythematodes

Bei etwa zwei Drittel der Erkrankten verläuft die Krankheit in Schüben, zwischen denen Monate oder sogar Jahre liegen können. Mit zunehmendem Alter nimmt die Anzahl der Schübe ab und die Krankheit verläuft milder. Etwa ein Drittel der Betroffenen haben keine Schübe, sondern die Autoimmunkrankheit schreitet langsam und kontinuierlich voran. Die Krankheit ist nicht heilbar und begleitet den Betroffenen lebenslang. Dennoch haben Menschen mit Lupus erythematodes heute eine fast normale Lebenserwartung.

Regelmäßige Kontrolle ist wichtig

Betroffene brauchen in der Regel lebenslang Medikamente und müssen deshalb regelmäßig ihren Arzt aufsuchen, am besten alle drei bis sechs Monate. Der Arzt kann erkennen, wenn sich die Krankheit verschlechtert, und schnell einschreiten. Den meisten gelingt es, den Lupus erythematodes gut im Griff zu behalten, ihren Alltag zu bestreiten, einen Beruf auszuüben und eine gute Lebensqualität zu erzielen.

Tipps für Betroffene

Die Krankheit greift in viele Bereiche des Lebens ein. Einen Schutz vor der Autoimmunerkrankung gibt es nicht, wohl aber einige Tipps, die den Alltag erleichtern.

  • Keine ausgedehnten Sonnenbäder: Die Sonne kann bei Lupus-Erkrankten einen Schub auslösen; setzen Sie sich also nicht lang und intensiv dem Sonnenlicht aus.

  • Sonnenschutz: Verwenden Sie eine Sonnencreme mit Lichtschutzfaktor 30 oder tragen Sie alternativ lichtundurchlässige Kleidung; der Handel bietet mittlerweile Textilien mit integriertem UV-Schutz.

  • Bewegen Sie sich viel: Gut sind Ausdauersportarten wie Schwimmen, Radfahren, Wandern oder Nordic Walking; aber selbst ein Spaziergang ist besser als überhaupt kein Sport. Bewegung ist nicht nur gut für die Psyche, sondern auf für den Körper und das Immunsystem.

  • Ernähren sie sich gesund: Greifen Sie häufiger zu frischem Obst, Gemüse, Vollkornprodukten, gesunden Fetten aus pflanzlichen Quellen und Fisch statt Fleisch.

  • Entspannung: Eine chronische Krankheit wie Lupus ist manchmal mit erheblichem Stress verbunden – und dieser kann Schübe auslösen und verschlimmern. Erlernen Sie eine Entspannungstechnik wie Autogenes Training, Yoga oder Progressive Muskelentspannung nach Jacobson.

Lupus und Schwangerschaft: Was ist zu beachten?

Betroffen sind überwiegend junge Frauen im gebärfähigen Alter, die ihre Familienplanung meist noch nicht begonnen oder abgeschlossen haben. Grundsätzlich ist für Frauen mit Lupus erythematodes eine Schwangerschaft möglich. Bei Kinderwunsch sollte unbedingt ein Arzt hinzugezogen werden, denn die Behandlung der Autoimmunerkrankung muss auf eine mögliche Schwangerschaft abgestimmt sein.

Wichtig sind folgende Punkte:

  • Prinzipiell kann eine Schwangerschaft einen Krankheitsschub auslösen.

  • Eine Schwangerschaft sollte gut geplant und überwacht werden, denn Lupus-Betroffene gelten als Frauen mit Risikoschwangerschaften. Gut ist eine enge Abstimmung mit Ihrem behandelnden Rheumatologen und Gynäkologen.

  • Am besten beginnt die Schwangerschaft, wenn die Erkrankung über mindestens sechs Monate stabil verlaufen ist.

  • Die Einnahme bestimmter Medikamente lässt sich nicht mit einer Schwangerschaft vereinbaren (Kontraindikation).

  • Das Risiko für eine Fehlgeburt oder Frühgeburt ist leicht höher als bei gesunden Frauen.

  • Angeborene Fehlbildungen kommen nicht häufiger vor.

  • Bei Neugeborenen von an Lupus erkrankten Müttern kann der Neonatale Lupus erythematodes auftreten. Dabei werden die Antikörper der Mutter auf das ungeborene Kind übertragen.

Falls eine Schwangerschaft nicht gewünscht ist, sollten östrogenfreie Verhütungsmittel, etwa die Minipille, ein Hormonimplantat oder Kondome, verwendet werden. Hormonelle Verhütungsmittel, die Östrogen enthalten (Pille, Hormonspirale), können Lupus erythematodes verschlimmern.



Alternativen zur Pille





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