5. September 2023 – Sie haben vielleicht schon von den drei häufigsten Formen von Hautkrebs gehört – Basalzellkarzinom, Plattenepithelkarzinom und Melanom – aber es gibt eine seltenere und tödlichere Form, die sogenannte Merkelzellkarzinom.
Der Tod des beliebten Sängers und Songwriters Jimmy Buffett, der am Freitag im Alter von 76 Jahren an Merkelzellkarzinom starb, hat diese Form von Hautkrebs ins Rampenlicht gerückt. Aber was genau ist das? Was sind die Warnzeichen, wie unterscheidet es sich von anderen Hautkrebsarten und wie führt es zum Tod?
WebMD wandte sich an einen der herausragenden Experten für Merkelzellkarzinome, um Antworten zu erhalten: Paul Nghiem, MD, PhD, Lehrstuhlinhaber für Dermatologie an der University of Washington School of Medicine und Direktor des klinischen Programms für Hautonkologie am Fred Hutchinson Cancer Center, beide in Seattle.
Es sei wichtig, das Bewusstsein für diese Art von Hautkrebs zu stärken, sagte Nghiem.
„Es gibt neben dem Melanom noch einen weiteren Hautkrebs, das Plattenepithelkarzinom, im Grunde genommen die häufiger vorkommenden, von denen man viel hört. Bei diesem Krebs ist die Wahrscheinlichkeit, jemanden zu töten, mehr als viermal höher als bei einem Melanom.“
Kein offensichtlicher Krebs
Auf die Frage, wie einfach oder schwierig es sei, eine Merkelzelle zu diagnostizieren, antwortete Nghiem: „Für den Durchschnittsmenschen würde ich sagen, unmöglich.“ Für einen hervorragenden Dermatologen sehr schwierig. Aber ein guter Arzt wird wissen, dass etwas Ungewöhnliches vor sich geht, und eine Biopsie anordnen.“
Eine Merkel-Läsion auf der Haut kann leicht mit einer verwechselt werden Insektenstich, eine Wunde, eine Zyste oder ein Pickel. Allerdings wächst das Merkelzellkarzinom in der Regel schnell und ist nicht empfindlich bei Berührung.
Betrachten Sie die AEIOU-Mnemonik:
- A steht für asymptomatisch (tut nicht weh)
- E steht für Expanding (schnell wachsend)
- Ich stehe für Immunität (eine beeinträchtigte Immunität kann ein höheres Risiko bedeuten)
- O ist über 50 Jahre alt
- U steht für UV-exponierte Haut
Etwa 90 % der Merkelzell-Patienten weisen drei oder mehr dieser Faktoren auf.
Eine virale Ursache
Der Grund dafür, dass Menschen mit geschwächtem Immunsystem einem höheren Risiko ausgesetzt sein können, ist, dass das Merkelzellkarzinom in etwa 80 % der Fälle durch ein Virus verursacht wird. Das ist ein weiterer Unterschied zu anderen Hautkrebsarten. Die restlichen 20 % der Fälle sind auf Sonneneinstrahlung zurückzuführen. In vielen Fällen ist es die Kombination dieser beiden Faktoren, die irgendwie zur Merkel-Zelle führt.
„Das Virus ist verrückt, weil es sich die meiste Zeit auf dem Großteil unserer normalen Haut befindet. Es handelt sich also um ein sehr, sehr häufiges Virus und eine sehr seltene Krebserkrankung“, sagte Nghiem. „Das ist eine ungewöhnliche Kombination.“
Wie Sonneneinstrahlung und das Virus zusammenwirken und diesen Krebs verursachen, ist nicht vollständig geklärt. Aber Menschen mit dunklerer Haut haben tendenziell ein geringeres Risiko, und „das zeigt uns eindeutig, dass es eine Wechselwirkung zwischen der Sonne und diesem Virus gibt“, fügte er hinzu.
Es ist kompliziert
Forscher wissen, dass eine komplizierte Reihe von Schritten ablaufen muss, damit sich ein Merkelzellkarzinom entwickelt.
„Es müssen genetische Mutationen auftreten, und wir verstehen diese jetzt recht gut. Die DNA des Virus muss in die Krebszelle gelangen und auf eine bestimmte, hochspezifische Weise zerkleinert werden, und dann führt das zum Krebs“, sagte Nghiem.
Das könnte ein Lichtblick sein. „Wenn es nicht so kompliziert wäre, würde dies enorm häufiger vorkommen, weil im Grunde jeder etwas Sonne bekommt und jeder diesem Virus ausgesetzt ist“, fügte er hinzu.
Die Skin Cancer Foundation schätzt als 1 von 130.000 Amerikanern wird die Diagnose Merkelzellkarzinom gestellt. Zu den am stärksten gefährdeten Personen gehören neben immungeschwächten Menschen auch Menschen mit früherer Sonnenexposition, Menschen mit heller Haut und Menschen über 50.
Obwohl relativ selten, wächst die Zahl der Amerikaner, bei denen Merkelzellkarzinom diagnostiziert wird, „viel schneller als bei anderen Krebsarten und insbesondere bei Melanomen“, sagte Nghiem. Die Alterung der amerikanischen Bevölkerung, darunter viele Menschen selten verwendeter Sonnenschutzkönnten für den Anstieg der Fälle verantwortlich sein, sagt die American Academy of Dermatology auf ihrer Website.
Das Merkelzellkarzinom breitet sich häufig auf andere Körperteile aus, wenn es nicht früh genug erkannt wird. Wenn es beispielsweise am Kopf oder am Hals auftritt, wandert es tendenziell in die Leber. Merkelzellläsionen an den Beinen und anderen Körperteilen breiten sich typischerweise auf die Lymphknoten rund um den Darm aus.
Wenn eine Biopsie ergibt, die auf diesen seltenen Krebs hinweist, sollten Sie sich nach Möglichkeit in einem von etwa einem Dutzend Spezialzentren im ganzen Land behandeln lassen, schlug Nghiem vor.
„Es gibt eindeutige Beweise dafür, dass die Überlebensergebnisse besser sind, wenn man in ein Zentrum geht, das mit der Behandlung vertraut ist.“ Die Seite Merkelcell.org bietet eine landesweite Liste von Spezialisten.
Obwohl der Krebs relativ selten vorkommt, „ist es wirklich wichtig, sorgfältig beobachtet zu werden, wenn man andere Hautkrebsarten hatte und beispielsweise nach einer Organtransplantation immungeschwächt ist“, sagte Nghiem. „Nicht nur dafür, sondern für alle Hautkrebsarten.“ Für Menschen mit lebenslanger Immunsuppression steigt das Risiko für ein Merkelzellkarzinom um das 30-fache, fügte er hinzu.
Neuere Therapie bietet Hoffnung
Wird das Merkelzellkarzinom früh genug erkannt, bevor es sich auf andere Körperteile ausbreitet, kann es in vielen Fällen erfolgreich behandelt werden.
Ein weiterer Tipp besteht darin, sicherzustellen, dass Ihr Arzt eine Strahlenbehandlung empfiehlt. Im Gegensatz zu vielen Krebsarten, die „zu einer Kugel heranwachsen“, die durch eine Operation entfernt werden kann, breitet sich das Merkelzellkarzinom lokal und weiträumig im Körper aus, was als „mikroskopische Ausbreitung“ bekannt ist. Daher ist die Bestrahlung in vielen Fällen die bevorzugte Behandlung, da sie einen größeren Bereich behandeln kann als eine Operation. Außerdem tötet die Strahlung die Tumorzellen beim Merkelzellkarzinom wirksamer ab als bei einigen anderen Krebsarten.
Eine neuere Behandlungsstrategie, die Immuntherapie, ist eine gezieltere Behandlung, die auf den einzigartigen genetischen Mutationen einer Person basiert. Sie kann wirksamer sein als herkömmliche Behandlungen wie Chemotherapie, da Chemotherapie dazu neigt, das Immunsystem auszuschalten, was wiederum das Risiko für Merkelzellkarzinome erhöht.
„Die Immuntherapie macht einen großen Unterschied. „Die Überlebenschancen sind jetzt etwa zehnmal besser“, sagte Nghiem.
Die Mehrjahresüberlebensrate sei heute von etwa 5 % auf etwa 50 % gestiegen, sagte er. Die American Cancer Society bietet Schätzungen für an 5-Jahres-Überlebendie variieren, je nachdem, ob der Krebs lokal auftritt oder sich im Körper ausgebreitet hat.
Die verbesserten Überlebensraten wären ohne die Forschungsunterstützung der National Institutes of Health und des National Cancer Institute unwahrscheinlich, sagte Nghiem. „Das hat einen großen Unterschied gemacht, und es ist wichtig, dass die Öffentlichkeit das weiß.“
Für seltene Erkrankungen wie diese und viele andere sind Bundes- und Landesmittel besonders wichtig. Obwohl eine seltene Erkrankung relativ wenige Amerikaner betrifft, machen sie zusammen etwa 40 % der Krankheiten aus. Er fügte hinzu: „Wenn man das Gesamtbild betrachtet, sind sie eine große Sache.“