Von Richard J. Nowak, MD, erzählt an Keri Wiginton
Myasthenia gravis (MG) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, für die es keine Heilung gibt. Aber es ist behandelbar. Und solange Sie mit Ihrem Arzt zusammenarbeiten, um Ihren Behandlungsplan zu optimieren, der von Person zu Person unterschiedlich sein kann, besteht eine gute Chance, dass Sie beschwerdefrei oder nahezu beschwerdefrei leben können.
Was ist Remission?
Dieser medizinische Begriff wird locker herumgeworfen. Es gibt jedoch spezifische Definitionen für Remission. Sie können sich über jeden einzelnen Fall informieren, indem Sie online nach dem Status nach der Intervention der Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) suchen. Aber ich werde die Grundlagen aufschlüsseln.
Die erste und am schwierigsten zu erreichende Stufe ist vollständige stabile Remission. Das bedeutet, dass Ihr Arzt bei einer Untersuchung keine Anzeichen einer Krankheitsaktivität oder Muskelschwäche feststellt und Sie seit mindestens einem Jahr nicht mehr in ärztlicher Behandlung waren.
Möglicherweise sind Sie bereits vor Ablauf der 12-Monats-Marke beschwerdefrei, aber technisch gesehen kann man diese Definition nicht als Remission bezeichnen.
Was etwas häufiger vorkommt, ist etwas, das so genannt wird pharmakologische Remission. Hier gilt die gleiche Definition wie bei einer vollständigen stabilen Remission, mit der Ausnahme, dass Sie Medikamente einnehmen oder sich einer Therapie unterziehen, um Ihre MG-Symptome zu kontrollieren.
Dann gibt es auch Minimaler Manifestationsstatus. Wir betrachten diese Remission nicht, aber es ist die Gruppe, zu der viele Menschen mit MG gehören. Das bedeutet, dass die Krankheit Ihre Fähigkeit, das tägliche Leben zu meistern, nicht beeinträchtigt, Sie aber möglicherweise immer noch an Muskelschwäche oder Müdigkeit leiden, die kommt und geht.
Wie kommt man zur Remission?
Ihre Symptome verschwinden möglicherweise von selbst, die Wahrscheinlichkeit einer spontanen Remission ist jedoch gering. Wahrscheinlicher ist, dass Sie eine Behandlung benötigen, die auf Ihr Immunsystem abzielt. Möglicherweise benötigen Sie Medikamente, eine Operation oder eine andere Therapie.
Als Neurologe berücksichtige ich mehrere Dinge, wenn ich mich für die beste Behandlung für jemanden entscheide. Dazu gehört, wie schwerwiegend Ihre Krankheit ist, wo Sie Muskelschwäche haben, wie alt Sie sind, welche anderen gesundheitlichen Probleme Sie haben und auf welche Antikörper Sie positiv getestet wurden.
Muskelstärkende Medikamente wie Pyridostigmin können ausreichen, um leichte Symptome zu kontrollieren, die Sie nicht sehr stören. Dies ist jedoch kein Medikament, das auf die zugrunde liegende Ursache von MG abzielt.
Wenn Sie an einer erheblichen aktiven Erkrankung leiden, unabhängig von einer Verschlimmerung oder Krise, benötigen Sie eine aggressivere Behandlung, um Ihre Symptome unter Kontrolle zu bringen. Und Kortikosteroide sind normalerweise das erste, was wir versuchen. Dabei handelt es sich um Medikamente wie Prednison, die Ihr Immunsystem beruhigen.
Steroide sind oft die erste Wahl bei der Behandlung von MG, da sie schneller – typischerweise innerhalb von Tagen bis Wochen – wirken als viele andere Immunsuppressiva. Aber sie sind keine langfristige Lösung. Das liegt daran, dass sie bei chronischer Anwendung unerwünschte Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme, Osteoporose und erhöhte Blutzuckerwerte verursachen können.
Sobald Ihre Symptome unter Kontrolle sind, werden Sie wahrscheinlich auf ein anderes Medikament umsteigen, damit Sie Ihre Steroiddosis senken oder die Einnahme absetzen können.
In der nächsten Phase Ihres MG-Behandlungsplans nehmen Sie möglicherweise andere Medikamente ein, die die Funktionsweise Ihres Immunsystems verändern. Hierzu zählen üblicherweise die Immunsuppressiva Azathioprin oder Mycophenolat. Es dauert etwa 6 bis 12 Monate, bis diese wirken, aber sie haben weniger Nebenwirkungen als Steroide.
Wenn Sie an MuSK-Antikörper-positiver generalisierter MG leiden, bevorzugen wir tendenziell ein Medikament namens Rituximab. Diese Behandlung funktioniert bei Menschen in dieser Gruppe sehr gut und es ist nicht ungewöhnlich, dass die Patienten nach zwei bis vier Behandlungszyklen in eine Remission eintreten.
Ihr Arzt schlägt Ihnen möglicherweise Rituximab als Behandlung vor, wenn Sie an Acetylcholinrezeptor (AChR)-Antikörper-positiver generalisierter MG leiden und andere Therapien nicht gewirkt haben. Es gibt jedoch gemischte Beweise dafür, wie gut dieses Medikament bei dieser Gruppe wirkt.
Wir haben auch neuere Immuntherapien zur Behandlung von AChR-assoziierter MG zugelassen. Dazu gehören schneller wirkende Medikamente wie C5-Komplement-Inhibitoren und FcRn-Inhibitoren.
Untersuchungen zeigen, dass sich die Mehrheit der Menschen mit diesen neueren Medikamenten besser fühlt und bei vielen eine Remission eintreten kann. Aber sie funktionieren sicherlich nicht bei jedem, daher ist es gut, alle verfügbaren Optionen zu erkunden.
Wo passt die Thymektomie?
Es gibt gute Hinweise darauf, dass die Entfernung der Thymusdrüse nicht nur die MG-Symptome lindern, sondern auch den Bedarf an immunsuppressiven Therapien wie Steroiden verringern kann. Dies gilt unabhängig davon, ob jemand ein Thymom oder einen Tumor in der Thymusdrüse hat oder nicht.
Wenn Sie sich in einem frühen Krankheitsstadium befinden, empfehlen wir bei jüngeren Menschen mit AChR-Antikörper-positiver generalisierter Myasthenia gravis eine elektive Thymektomie. Zu dieser Gruppe gehören typischerweise Menschen im Alter zwischen 20 und Anfang 50.
Warum empfehlen wir älteren Menschen nicht routinemäßig eine Thymektomie? Es gibt keine guten Daten, die belegen, dass die Entfernung der Thymusdrüse Menschen ab 65 Jahren nützt. Das liegt wahrscheinlich daran, dass die Thymusdrüse im Kindesalter recht groß ist. Und mit zunehmendem Alter schrumpft es und wird nach und nach fett.
Sie sollten jedoch immer mit Ihrem Arzt über eine Thymektomie sprechen, wenn er nicht zuerst darauf eingeht. Die Operation könnte eine Option sein.
Wie sieht eine Remission aus?
Möglicherweise haben Sie überhaupt keine Symptome. Und ich behandle Menschen mit MG, die eine Remission erreichen und mir sagen, dass sie das Gefühl haben, die Krankheit überhaupt nicht zu haben.
Manchmal kommt es nicht zu einer vollständigen Genesung, aber das bedeutet nicht, dass die Krankheit aktiv ist. Möglicherweise haben Sie Elemente einer „feststehenden Schwäche“. Dies geschieht, wenn Sie eine langjährige Erkrankung haben und MG-„Narben“ hinterlassen oder die Muskeloberfläche dauerhaft geschädigt werden. Keine noch so große Immuntherapie kann diese Art von Schäden beheben.
Beispielsweise sind die Augenlidmuskeln dünn und können leicht verletzt werden. Und wenn diese Muskeln verletzt sind, kann es immer zu einem leichten oder mäßigen Herabhängen der Augenlider kommen, selbst wenn es zu einer Remission kommt.
Es ist auch nicht ungewöhnlich, dass Menschen mit MG auch andere gesundheitliche Probleme haben. Und wenn Sie beispielsweise an Arthritis leiden, kann es sein, dass Sie weiterhin Schmerzen, Schwäche oder Mobilitätsprobleme haben, obwohl Sie sich aus MG-Sicht in Remission befinden.
Was ist die beste Behandlung für eine Remission?
Wir haben in diesem Bereich eine ganze Reihe von Wissenslücken. Wir haben keine guten Marker dafür, wer unter bestimmten Medikamenten eine Remission erreichen könnte oder wer nur teilweise oder gar nicht anspricht.
Ihr Neurologe sollte Ihnen jedoch alle Möglichkeiten offenlegen und die möglichen Risiken und Vorteile jeder Behandlung besprechen.
Und es sollte ein offenes Gespräch sein. Wenn Ihre ersten Behandlungen nicht zu einer Besserung Ihrer Erkrankung führen und Sie eine erhebliche Anzahl von Symptomen oder Exazerbationen verspüren, ist es eine gute Idee, Ihren Behandlungsplan noch einmal mit dem Neurologen zu besprechen oder eine zweite Meinung einzuholen.
Hierbei handelt es sich um eine chronische Erkrankung, die unabhängig vom MG-Status eine engmaschige Routineüberwachung erfordert. Auch nach einer Remission kann es zu Exazerbationen kommen, insbesondere wenn Auslöser wie eine Infektion vorliegen.